JAMA neurology：重症肌无力患者不同激素治疗方案的真实感比较

重症诱发（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，外科主要展示出为部分或下半身骨骼诱发和易疲乏，活动后疼痛免除，经休息后疼痛减轻。患病率为77～150/100万，年复发率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各成年人段均有复发，儿童1～5岁居多。

MG病征复发初期往往感到红斑或肢体酸胀不适，或视物模棱两可，容易疲乏，雨天或更年期月底经时疲惫不堪免除。随着病情其发展，骨骼肌明显疲惫不堪无力，显著特点是诱发于下午或傍晚劳累后免除，晨起或休息后减轻，此种成因称之为“晨轻暮重”。

通常，MG的疗程包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、肝脏局部、静脉注射抗体等。其中，肾上腺皮质雌激素如强的松、甲强龙是种等是最为常以的免疫抑制剂。

然而，雌激素疗程MG后如何这两项却仍是一个外科难题。同时，许多指南中推荐的提议也已经得到大型科学研究的炎症。为此，来自InternationalMYACOR科学研究小三组的专家们针对泼尼松基准缓速这两项及更快这两项的进行时了全面的比较。结果发表在简介的《美国医学会月底刊》子刊JAMA Neurology月底刊上。

该科学研究小三组在2009年6月底1日至2013年7月底31日在此期间，进行时了一项多中心、平行、单盲随机试验，旨在比较上述2种雌激素这两项提议。加入者为从西班牙7个专业中心招集的共五2291名确诊为中重度MG的病征。

将两三组病征随机相应至很慢这两项三组（强的松浓度逐渐增高至1.5mg/kg，每隔一天一次，一旦翻倍MG缓解长时间，则很慢下降）与更快疗程三组（确诊后几天后每天高浓度强的松0.75mg/kg给药，一旦翻倍MG改善长时间，则月内更快下降浓度）。所有加入者同时使用最高浓度为3mg/kg/d的硫唑嘌呤疗程。

该科学研究的主要重点事件真相是12个月底时翻倍无雌激素疗程的缓解长时间，且15个月底时无外科复发。 在评估的2291名病征中，2086名病征不符合归入基准，87名病征拒绝加入。因此，共五117名病征（快速三组58名，更快三组59名）最终归入该科学研究并进行时随机分三组。

加入者包括62名男性（53%）；中位成年人为65岁（四分小数范围，35-69岁）。在调整或多或少因素后结果表明，与快速三组相比，更快三组翻倍主要结果的病征比例较高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

进一步分析表明，选用更快疗程提议的病征比快速三组1短期内下降1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位病征5.3mg/d，P = .03）的排泄。此外，两三组严重不良事件真相的比例密切关系不会显著差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该科学研究预设，对于需要大浓度强的松与硫唑嘌呤疗程的中重度MG病征，选择强的松更快这两项疗程不仅依赖性好，而且外科一集良好。

参考资料：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407